Саркома легких что это такое рак или нет Саркома легких – это смертельно опасное заболевание, которое имеет тенденцию к быстрому прогрессированию. Это достаточно редкая патология – среди всех онкологических новообразований органов дыхания только 1-3% занимает саркома легких. Симптомы и признаки патологии не всегда позволяют распознать ее на ранней стадии, поэтому лечение больного потребует значительных усилий и часто имеет неутешительный прогноз. В Москве лечение саркомы легких выполняют в Юсуповской больнице. Высокая квалификация медицинского персонала больницы и современное техническое оснащение позволяют добиваться в лечении этого сложного заболевания максимальных результатов. Саркома легких: причины Саркома развивается из клеток соединительной ткани. Она может быть вторичной или первичной. Саркома может поражать любой орган и склонна к быстрому метастазированию. При хондросаркоме поражение легких происходит посредством распространения метастаз через кровеносную или лимфатическую систему. В этом случае саркома легких будет вторичной. Появление первичной саркомы еще находится на стадии изучения. На сегодня медикам не известны точные причины превращения клеток соединительной ткани в злокачественные. Существует несколько негативных факторов, которые могут повышать риск появления заболевания. Однако, их наличие не говорит об обязательном развитии патологии. К таким факторам относятся: Экологически неблагоприятная обстановка. Вероятность развития саркомы увеличивают загрязняющие воздух отходы промышленных предприятий; Наследственность. Человек находится в группе риска при наличии эпизодов заболевания в семье; Курение; Алкоголизм; Наркомания; Нерациональное питание с преобладанием пищи, богатой консервантами, усилителями вкуса, химическими наполнителями; Бесконтрольное употребление некоторых медикаментов. Саркома легких: симптомы Саркома может развиться в любом возрасте. На ранних стадиях заболевание не всегда правильно диагностируется, что откладывает адекватное лечение. Признаки могут проявляться как обычное недомогание, а в связи с редкостью патологии не всегда первоначально предполагается, что это саркома легкого. Симптомы и выживаемость напрямую зависят от стадии патологии. Выраженность клинических проявлений будет усиливаться с прогрессированием патологии. На поздних стадиях вероятность увеличения продолжительности жизни значительного снижается. Основными симптомами являются: Появление общей слабости, снижение работоспособности, резкое похудение; Отдышка; Дисфагия: возникновение трудностей при проглатывании пищи (при локализации опухоли близко к пищеводу); Тошнота, рвота, потеря аппетита; Кашель с выделением мокроты и крови; Повышение потоотделения; Цианоз: синюшность носогубного треугольника, пальцев рук; Повышение температуры тела выше субфебрильных цифр; Вторичное инфицирование легких. Пневмонии и прочие инфекционные заболевание возникают на фоне снижения иммунитета человека. Саркома создает благоприятную среду для размножения вредоносных агентов и способствует их распространению на больший объем тканей. Саркома: диагностика при раке легких Саркома обычно имеет вид крупного узла, окруженного капсулой. В некоторых случаях опухоль начинает прорастать в легочную ткань, разрушая паренхиму и бронхи. Ранняя диагностика заболевания очень важна для своевременного начала адекватной терапии, что увеличивает шансы на выживаемость. Для диагностики саркомы используют лабораторные и инструментальные методы исследования: Читайте также: Тяжесть в желудке после еды и живот надувается тяжело дышать причины Общий анализ крови (важными показателями являются уровень лейкоцитов, эритроцитов и СОЭ); Общий анализ мочи; Биохимический анализ крови; Рентгенография (используется при первичной диагностике, позволяет визуализировать новообразование); МРТ (наиболее информативное исследование, позволяющее оценить размеры опухоли, структуру, масштабы поражения соседних тканей); Радиоизотопное исследование (необходимо для определения границ между здоровой и патологической тканью); Биопсия (необходима для гистологического исследования фрагмента опухоли для определения характера ее клеток); Контрастное УЗИ сосудов для оценки их состояния. Саркома легких: можно ли вылечить Саркома – тяжелое заболевание, которое требует длительного лечения. Для устранения опухоли применяют хирургическое вмешательство и последующую лучевую и химиотерапию. Результаты лечения будут зависеть от того, на какой стадии находится заболевание, как быстро оно прогрессирует, наличие метастаз, а также состояния иммунной системы человека. Во время операции выполняют иссечение опухоли и соседних тканей. Объемы хирургического вмешательства будут зависеть от размера новообразования и количества пораженной ткани. Для получения требуемого терапевтического эффекта может быть удалена доля легкого или орган полностью. В случае, если пациенту противопоказано полостное оперативное вмешательство, используют методы радиохирургии с применением кибер- и гамма-ножа. После хирургического удаления опухоли назначают химиотерапию и лучевую терапию. Данные методы могут использоваться и до операции для стабилизации саркомы и уменьшения ее размеров. Химиотерапия назначается индивидуально с учетом всех особенностей состояния пациента. Саркома легкого имеет склонность к рецидиву, поэтому пациенту может потребоваться дополнительный курс облучения и химиотерапии через время. Саркома легких: сколько живут после операции В связи с высокой агрессивностью заболевания и склонностью к метастазированию его прогноз неблагоприятный. Выживаемость в течение 5-ти лет после окончания лечения саркомы І степени наблюдается только в 50% случаев. На ІІ и ІІІ стадии показатель пятилетней выживаемости составляет 20%. На поздних стадиях пациенты чаще всего погибают через несколько месяцев в результате легочной недостаточности, инфекционного поражения и других патологий легких. Лечение саркомы легких в Москве В Юсуповской больнице создано специальное отделение, где выполняют лечение такого сложного заболевания. В клинике онкологии Юсуповской больницы работают высококвалифицированные специалисты, которые имеют большой опыт терапии подобных патологий. Врачи берутся за самые сложные случаи и добиваются максимальных результатов в лечении, что позволяет увеличить выживаемость при злокачественных новообразованиях. Юсуповская больница оснащена по последнему слову техники, что позволяет выполнять диагностику и лечение любой сложности. Качественная диагностика способствует не только своевременному определению патологии, но и помогает контролировать эффективность проводимой терапии. Лечения саркомы легких проходит в комфортном стационаре, где за пациентом выполняют уход профессиональные медсестры. При необходимости пациенту будет оказана медицинская помощь в любое время дня и ночи. Саркома лёгких (код по МКБ-10 С78.0) – это злокачественный процесс, формирующий агрессивную опухоль в тканях органа. Болезнь встречается крайне редко среди легочных патологий. Саркома диагностируется максимум в 3% случаев, тогда как рак – в 97%. Для заболевания характерен летальный исход. Агрессивный очаг может возникнуть самостоятельно или развиться на фоне других онкологических проблем, когда метастазы поражают дыхательный орган. Лёгочная ткань подвержена изменению аномальными клетками через лимфогенный и гематогенный путь. Читайте также: Гланды и миндалины воспаление и лечение Новообразование представлено инкапсулированным узлом, который по мере роста занимает больше половины лёгкого или распространяется на обе части органа. Опухоль может выходить за стенки капсулы и развиваться в паренхиме и бронхах. Соединительнотканный узел саркомы формирует клетка, входящая в состав внешней оболочки лёгких, в то время как рак представлен из эпителиальных внутренних тканей органа. Обычно саркома поражает левое лёгкое. В случае активного разрастания не исключено вовлечение в злокачественный процесс правой половины. Явление характерно для 4-й стадии болезни. Этиология, классификация и стадии легочной патологии Истинная причина, влияющая на начало развития злокачественного процесса, устанавливается учёными до сих пор. Онкологи сопоставляют с возникновением саркомы следующие факторы: Длительное влияние на человеческий организм высоких доз радиации и ультрафиолета. Проживание в неблагоприятной экологической зоне. Профессиональные издержки, вынуждающие контактировать с канцерогенами и токсинами. Никотиновая зависимость. Постоянное употребление продуктов питания с опасным химическим составом. Бесконтрольный приём лекарственных препаратов. Наличие заболевания в истории болезней близких родственников. Злокачественные новообразования в лёгких обычно диагностируются у курильщиков со стажем больше 10 лет. Ежедневное вдыхание отравляющих веществ нарушает функции дыхательной системы, а канцерогены, содержащиеся в табачном дыме, провоцируют мутацию здоровых клеток. В зависимости от природы клеток, составляющих опухоль дыхательной системы, выделяют 3 вида саркомы: Заболевание с высокодифференцированными элементами отличается слабой агрессивностью. Атипичные клетки почти не отличаются от здоровых и частично сохраняют естественные функции. Для опухоли не характерны рецидивы и прорастание в прилежащие органы. При низкодифференцированной опухоли развитие болезни быстрое. Происходит активное деление злокачественных клеток. Узел связан сосудистой сетью с основным кровотоком организма. Отмечаются некротические очаги. За болезнь с низкодифференцированным происхождением отвечают полиморфные клетки. Саркома является обобщающим понятием. В зависимости от области поражения названия патологии варьируются: Если опасный процесс зарождается в сосудистых стенках, опухоль называют ангиосаркомой. Обычно очаг с высокодифференцированными клетками. Когда поражается соединительный слой органа, возникает фибросаркома. При повреждении лимфоидных клеток формируется фибролимфосаркома. Для патологии регионарных лимфоузлов болезнь приобретает название лимфосаркома. Нейросаркома зарождается в нервных легочных сплетениях. Если основой опухоли выступает хрящевая ткань бронхиального дерева, болезнь принято считать хондросаркомой. Гладкая и поперечно-полосатая мускулатура создаёт лейомиосаркому. Редкий онкологический процесс развивается в 4 этапа: На I стадии незрелый узел не превышает 3 см. Признаки заболевания не выражены. Болезнь протекает латентно. Вторичных очагов нет. II стадия характеризуется увеличением новообразования до 6 см с метастазами в регионарных лимфоузлах. Возможно возникновение первых симптомов. При III стадии опухоль увеличивается и происходит плевральная инвазия. Лимфатическая система поражена злокачественными клетками. Симптомы выражены. На IV этапе саркома имеет любой размер, может распадаться. Отдалённые органы поражаются вторичными очагами. Выживаемость при запущенном процессе сводится к нулю. Клиническая картина Заболевание развивается достаточно быстро. Первые симптомы саркомы лёгких: Читайте также: Бронхит во втором триместре беременности Больной теряет нормальный голос. Он становится осиплым и тихим. Развиваются бронхиты и пневмония, которые плохо поддаются лечению и постоянно возвращаются. Сухой навязчивый кашель сопровождается отделением крови. Нарушается работа сердечной мышцы, что провоцирует одышку. При этом в органе застаивается кровь. В груди возникают болевые ощущения при глубоких вдохах и кашле. Высокая температура может заканчиваться судорогами. Симптом последней стадии саркомы – интоксикация организма. Больной резко теряет аппетит, следом вес. Не проходит ощущение слабости и усталости, при этом отмечается повышенная потливость. Человека мучают головная боль и обморочные состояния. Если поражается стенка пищевода, больной испытывает трудности при глотании. Диагностические меры Несмотря на стремительное течение болезни, на первых этапах развития пациент не отмечает специфические отклонения в работе органа. Часто первые признаки саркомы схожи с неонкологическими заболеваниями дыхательных путей. Смазанная картина затрудняет диагностику ранней стадии образования злокачественного узла. Серьёзные патологии начинают подозревать на 3-4-й этапах развития саркомы. Плановые медицинские осмотры и ежегодная флюорография обнаруживают патологический очаг на стадии формирования, что позволяет начать лечение и увеличить продолжительность жизни пациента. Если врач подозревает саркому лёгких, для уточнения диагноза назначают ряд инструментально-лабораторных исследований: Клинический анализ крови и биохимия указывают на сбой в работе организма. При серьёзных отклонениях будет значительно повышен результат скорости оседания эритроцитов и понижен уровень гемоглобина. Рентген проводится в любой поликлинике, поэтому его используют в качестве первого инструментального исследования. Снимки с разных ракурсов указывают на наличие патологических процессов. Компьютерная (КТ) и магнитно-резонансная (МРТ) томографии одинаково информативны. Методы определяют точное месторасположение очага, размер, форму и соединение со здоровыми тканями. Благодаря послойному сканированию участков тела обнаруживаются вторичные очаги и все изменения в органах и системах. Для забора биоптата и оценки повреждения внутренних органов используют видеоторакоскопию. Метод предоставляет доступ вовнутрь человеческого тела через маленькие надрезы. Врачи применяют этот способ обследования из-за информативности и малой травматизации. Для проверки состояния сердца проводят электрокардиографию и УЗИ сердечной мышцы. Гистологическое исследование поражённой ткани позволяет дифференцировать клеточный состав и вынести окончательный диагноз. Способы лечения Легочная саркома положительно реагирует на комплексное лечение на ранних этапах заболевания. Среди лечебных методов лидирует хирургическое вмешательство. Учитывая особенности пациента и течение болезни, применяют различные способы проведения операции: Для удаления легочной доли применяют лобэктомию. Если возникает необходимость резекции одной части, прибегают к пневмонэктомии. При удалении одного сегмента проводят сегментэктомию. Для проведения операции существует ряд противопоказаний. Если опухоль невозможно удалить традиционным путём, используют радиоволновую установку кибер-нож. Процедуры проводят в ясном сознании пациента, не нарушая целостность кожных покровов. Радиоволны целенаправленно попадают в злокачественный очаг, уничтожая атипичные клетки. При мелких узлах метод имеет 100% эффективность. Если саркома развилась до 3-й стадии, кибер-нож уменьшает объём новообразования и препятствует увеличению очага. Лучевая и химиотерапия применяются в до- и послеоперационном периоде. Цитостатические препараты вводятся в организм внутривенно, иногда перорально, и замедляют деление всех клеток. У метода есть побочные эффекты, поэтому его назначают курсами. Химиотерапия распространяется во все участки организма и борется с вторичными очагами. Читайте также: При фарингите можно ставить горчичники Ионизирующее излучение действует на опухоль, уменьшая размер. После операции процедура способствует заживлению раны и устраняет болевой синдром. Оказывает разрушающе действие на аномальные клетки, разрушая их генетический код. Если проведение резекции опухоли нецелесообразно, назначается консервативное лечение. Цитостатики и лучи выступают в качестве самостоятельных методов борьбы с саркомой, что позволяет улучшить качество жизни пациента. При терминальной стадии саркомы, особенно у детей и стариков, данное лечение не принесет результатов. Онкологи назначают паллиативное лечение для снятия симптомов интоксикации. Пациенты принимают обезболивающие препараты, носят кислородные маски, питаются через зонд. Нередко назначают иммунотерапию для активации естественных защитных функций организма. Если поражены обе части органа, хирургическое вмешательство невозможно, потому что в процессе операции могут пострадать главные структурные элементы, без которых люди не живут. Для лечения применяют симптоматическое поддерживающее лечение. Нетрадиционные методы лечения Вопреки общественному мнению, врачи исключают выздоровление от народных методов. Отказываясь от медицинской помощи, человек сокращает шансы на жизнь. Гомеопатия и прочие средства могут использоваться в качестве вспомогательной терапии после согласования с врачом. Саркома развивается быстро. Самолечение позволяет распространяться опухолевым клеткам по кровеносной и лимфатической системе. При запущенном процессе врачи будут не в силах справиться с данной патологией. Восстановительный этап Послеоперационный период длительно проходит под наблюдением врача. Пациенту вводят антибактериальные и противовоспалительные препараты для препятствия нагноения и некроза рубца. Ежедневно обрабатывают рану, смотрят на состояние швов и накладывают стерильную повязку. Больному проводят КТ и рентген для наблюдения за внутренними процессами восстановления и исключения развития нового очага. ЭКГ необходимо для отслеживания сердечного состояния. Саркома не уходит навсегда. Рецидив может возникнуть в любой момент. Для предотвращения тяжёлых последствий пациент в течение года регулярно посещает врача. Особое внимание уделяется питанию. Пищевые привычки изменяются на полезные для поднятия и укрепления иммунитета. Нормальную работу внутренних органов организовывает 6-разовое питание маленькими порциями. Для пациентов с саркомой важно употреблять: Растительную пищу без термической обработки; Каши; Запечённую или варёную рыбу, курицу, говяжью и куриную печень; Продукты, обогащенные витаминами А и С. Из рациона необходимо исключить жареную, копчёную, кислую, соленую еду. Простые углеводы сводятся к минимуму. Кондитерские и хлебобулочные изделия заменяются фруктами и сухофруктами. Прогноз на жизнь неудовлетворительный. К 80% пациентов саркома возвращается снова. После операции нарушается лёгочная функция, поэтому процент смертности зашкаливает. Саркома легкого – крайне агрессивная злокачественная опухоль, развивающаяся из незрелых соединительнотканных элементов легкого. Симптомы саркомы легкого аналогичны проявлениям рака легкого, но отличаются более бурным прогрессированием. Субъективные симптомы могут включать одышку, кашель, нарушение глотания, лихорадку, сильную утомляемость, потливость. Часто выявляется синдром верхней полой вены, плеврит, перикардит, пневмония, остеоартропатия. В диагностических целях проводится рентген, КТ и МРТ легких, бронхоскопия, тонкоигольная биопсия и др. Для лечения саркомы легкого используются хирургические методы (радикальные и паллиативные), химиотерапия, радиотерапия. МКБ-10 Общие сведения Саркома легкого – высокозлокачественная опухоль легкого мезодермального происхождения, источником которой обычно служат соединительнотканные структуры стенок бронхов и межальвеолярных перегородок. Саркома относится к редким типам злокачественных опухолей легкого, на ее долю приходится 1% всех видов рака легкого. От других злокачественных новообразований саркома легкого отличается стремительным ростом и ранним метастазированием. Чаще поражает молодых мужчин (20-40 лет), однако может развиваться у лиц любого пола и возраста. У детей саркома легкого протекает особенно агрессивно, что связано с возрастной активностью роста соединительной ткани. Поиском оптимальных путей лечения саркомы легкого занимаются онкология и пульмонология. Причины саркомы легкого Развитие первичной саркомы легкого может быть инициировано различными факторами. Экспериментально подтверждено, что в этиологии сарком различных локализаций на первый план могут выступать ионизирующая радиация, ультрафиолетовое облучение, химические вещества, задымленность и загрязненность воздуха. В группу повышенной опасности по возникновению саркомы легкого входят курящие пациенты; работники, контактирующие с производственными канцерогенами (асбестом, анилиновыми красителями, пестицидами и др.); лица, проживающие в промышленных городах с большим содержанием выхлопных газов и сажи в воздухе. Небезопасно злоупотребление загаром, как естественным (под лучами солнца), так и искусственным (в солярии). Доказана роль отягощенной наследственности: при наличии семейных случаев саркомы риск ее проявления у остальных кровных родственников в несколько раз выше. Вторичное поражение легких может представлять собой метастазы остеогенной саркомы, саркомы матки, саркомы мягких тканей, молочной железы, средостения и др. В большинстве случаев саркома легкого располагается в периферических отделах, поражая верхние доли, но может поражать и все легкое; иногда локализуется в крупных бронхах в виде полиповидных выростов. Опухоль имеет вид массивного узла округлой или полициклической формы, мягковатую консистенцию, бело-розовый цвет на разрезе. Метастазирование саркомы чаще происходит гематогенным путем. Классификация По своему происхождению саркома легких делится на первичную (растущую из собственных тканей легкого) и вторичную (метастатическую, распространяющуюся в легкие из отдаленного первичного очага – мышц, костей, гениталий и др.). В гистологическом отношении первичные саркомы легкого могут быть высокодифференцированными (низкой степени злокачественности – с невысокой митотической активностью клеток, большим удельным весом стромальных элементов) и низкодифференцированными (высокой степени злокачественности – с высокой скоростью деления клеток, преобладанием опухолевых элементов, хорошо развитой сосудистой сетью, очагами некроза). Высокодифференцированные саркомы легких различаются в зависимости от источника бластоматозного процесса и могут быть представлены следующими типами (в порядке убывания частоты): ангиосаркома – происходит из стенок кровеносных сосудов фибросаркома- образуется из бронхиальной и перибронхиальной соединительной ткани лимфосаркома – развивается из лимфоидной ткани нейросаркома – поражает соединительнотканные элементы нервной ткани хондросаркома – происходит из хрящевых элементов бронхов липосаркома – формируется из жировой ткани лейомиосаркома и рабдомиосаркома– происходят соответственно из гладкомышечной и поперечно-полосатой мышечной ткани гемангиоперицитома – возникает из перицитов — клеток, входящих в состав стенок капилляров. Недифференцированные саркомы легких делятся на: Стадирование саркомы легкого основано на степени распространенности опухоли и предполагает выделение 4-х стадий: I стадия — ограниченный инфильтрат или узел в легком до 3 см в диаметре с отсутствием метастазов; II стадия – опухоль размером 3-6 см в диаметре с наличием единичных метастазов в перибронхиальные лимфоузлы и лимфоузлы корня легкого; III стадия – опухоль размером более 6 см в диаметре с наличием метастазов в лимфоузлы средостения, инвазией плевры IV стадия — опухоль любых размеров в сочетании с отдаленными метастазами. Симптомы саркомы легкого Клиническая картина саркомы легкого напоминает клинику рака легкого, но в отличие от последнего развивается более стремительно. Конкретные симптомы определяются стадией, локализацией и гистологическим строением опухоли. При интрабронхиальном типе роста опухоли может возникать обтурация бронха – в этом случае клиническая картина напоминает клинику центрального рака легкого. В типичных случаях больных беспокоит прогрессирующая одышка, боли в груди, кашель с мокротой и прожилками крови, повышение температуры тела, потливость. Из-за постоянной слабости, быстрой утомляемости, отсутствия аппетита страдает общее самочувствие. При опухолевой инвазии пищевода развивается дисфагия, при компрессии венозных стволов – синдром верхней полой вены. Прорастание плевры сопровождается развитием геморрагического плеврита, наружной оболочки сердца — геморрагического перикардита. Иногда саркома легкого выявляется при детальном обследовании по поводу затяжной или рецидивирующей пневмонии. В некоторых случаях в клинической картине доминируют не признаки поражения легких, а паранеопластический синдром (легочная остеоартропатия) – периоститы, артриты, суставные боли, деформация пальцев рук. В поздних стадиях развивается раковая интоксикация, раковая кахексия, анемия. Диагностика Для подтверждения диагноза проводится консультация онколога и торакального хирурга, уточняются данные анамнеза, назначаются инструментальные обследования. Заподозрить саркому легкого можно по быстрому прогрессированию опухоли у лиц молодого возраста. Ведущее значение в выявлении саркомы легких имеют лучевые методы (рентгенография, КТ легких). На рентгенограммах определяется округлая или овальная тень с неровными краями, которая чаще локализуется в периферических отделах. При динамическом контроле отмечается быстрое увеличение опухоли. КТ и МРТ легких позволяют более детально проанализировать параметры опухоли и произвести стадирование процесса. При интрабронхиальном росте полиповидная саркома хорошо визуализируется во время бронхоскопии. Она имеет вид бело-розового образования неправильной формы без капсулы. Гистологический диагноз уточняется с помощью эндоскопической биопсии или тонкоигольной трансторакальной биопсии, которая осуществляется под контролем компьютерной томографии. При выявлении экссудативного плеврита целесообразно проведение плевральной пункции с цитологическим исследованием полученного материала. В некоторых случаях при саркоме легкого прибегают к выполнению диагностической торакоскопии или эксплоративной торакотомии. Дифференциальная диагностика первичной саркомы легкого осуществляется с периферическим раком легкого, метастатическими опухолями, туберкуломой, эхинококкозом и непаразитарными кистами легкого, доброкачественной и злокачественной тимомой. Лечение саркомы легкого При выборе рациональной лечебной тактики учитывается стадия саркомы легкого, ее тип и локализация. В операбельных случаях выполняется лобэктомия или пульмонэктомия с лимфаденэктомией. В предоперационном периоде, как правило, назначается курс полихимиотерапии. Лучевая терапия обычно применяется в составе комплексного лечения (дополняет хирургическое и химиотерапевтическое лечение), поскольку саркома легкого менее чувствительна к радиотерапии. Внедряется инновационная технология селективной внутренней радиотерапии (SIRT) – введение радиоизотопов через катетер в сосуды легкого, идущие к опухоли. Если радикальная резекция невыполнима, возможно проведение паллиативной операции для устранения патологической симптоматики и увеличения краткосрочной выживаемости пациентов. Кроме этого, при неоперабельных опухолях может назначаться химиотерапия отдельно или в сочетании с лучевой терапией, иммунохимиотерапией. Прогноз Саркома легких – онкологическое заболевание с потенциально неблагоприятным прогнозом. Отличительной особенностью является склонность к рецидивированию и метастазированию саркомы легкого, что обусловливает низкий процент выживаемости пациентов с данным диагнозом. Пятилетняя выживаемость при начале лечения на первой стадии составляет 50%, на третьей – 20%. При обнаружении первичной саркомы легкого на поздних стадиях или вторичном поражении легкого больные погибают в течение нескольких месяцев.
